Zespół Nijmegen

Kod Orpha: 647Kod OMIM: 251260

Definicja

A rare, genetic chromosomal instability syndrome presenting at birth with microcephaly, dysmorphic facial features which become more noticeable with age, growth delay, recurring sinopulmonary infections and extremely high frequency of malignancies.

Dane
Klasyfikacja

Zespół wad wrodzonych

Synonimy
AT V1
AT V1
Ataksja-telangiektazja, wariant 1
Berlin breakage syndrome
Małogłowie - Niedobór odporności - lymphoreticuloma
NBS
Niedobór odporności- małogłowie - niestabilność chromosomowa
Zespół Seemanova typu 2
Ataxia-telangiectasia, variant 1
Berlin breakage syndrome
Immunodeficiency-microcephaly-chromosomal instability syndrome
Microcephaly-immunodeficiency-lymphoid malignancy syndrome
NBS
Seemanova syndrome type 2
Kod ORPHA
647
Kod OMIM
251260
Kod ICD10
Q87.8
Kod ICD11
4A01.31

Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl