Nijmegen breakage syndrome

Orpha code: 647OMIM code: 251260

Definicja

A rare, genetic chromosomal instability syndrome presenting at birth with microcephaly, dysmorphic facial features which become more noticeable with age, growth delay, recurring sinopulmonary infections and extremely high frequency of malignancies.

Disease data
Klasyfikacja

Malformation syndrome

Synonimy
AT V1
AT V1
Ataksja-telangiektazja, wariant 1
Berlin breakage syndrome
Małogłowie - Niedobór odporności - lymphoreticuloma
NBS
Niedobór odporności- małogłowie - niestabilność chromosomowa
Zespół Seemanova typu 2
Ataxia-telangiectasia, variant 1
Berlin breakage syndrome
Immunodeficiency-microcephaly-chromosomal instability syndrome
Microcephaly-immunodeficiency-lymphoid malignancy syndrome
NBS
Seemanova syndrome type 2
Kod ORPHA
647
Kod OMIM
251260
Kod ICD10
Q87.8
Kod ICD11
4A01.31

No additional description.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl