Mukopolisacharydoza typu 2

Kod Orpha: 580Kod OMIM: 309900

Definicja

A lysosomal storage disease with multisystemic involvement leading to a massive accumulation of glycosaminoglycans and a wide variety of symptoms including distinctive coarse facial features, short stature, cardio-respiratory involvement and skeletal abnormalities. It manifests as a continuum varying from a severe form with neurodegeneration to an attenuated form without neuronal involvement.

Dane
Klasyfikacja

Choroba

Synonimy
Hunter syndrome
MPS2
MPSII
Mukopolisacharydoza typu II
Niedobór 2-sulfatazy idorunianu
Zespół Huntera
Iduronate 2-sulfatase deficiency
MPS2
MPSII
Mucopolysaccharidosis type II
Kod ORPHA
580
Kod OMIM
309900
Kod ICD10
E76.1
Kod ICD11
5C56.31

Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl