Mukolipidoza typu II

Kod Orpha: 576Kod OMIM: 252500

Definicja

A rare, severe form of mucolipidosis characterized by growth retardation, skeletal abnormalities (dysostosis multiplex, craniosynostosis, contractures of the joints and osteopenia), facial dysmorphism, stiff skin, obstructive airway, cardiomegaly and severe global developmental delay.

Dane
Klasyfikacja

Choroba

Synonimy
I-cell disease
Niedobór N-acetyloglukozamino-1-fosfotransferazy
Choroba "I-cell"
Mucolipidosis type II alpha/beta
N-acetylglucosamine 1-phosphotransferase deficiency
Kod ORPHA
576
Kod OMIM
252500
Kod ICD10
E77.0
Kod ICD11
5C56.20

Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl