Rodzinna limfohistiocytoza hemofagocytarna

Kod Orpha: 540Kod OMIM: 618998

Definicja

Familial Hemophagocytic lymphohistiocytosis (FHL) is a rare primary immunodeficiency characterized by a macrophage activation syndrome (see this term) with an onset usually occurring within a few months or less common several years after birth.

Dane
Klasyfikacja

Choroba

Synonimy
Familial HLH
Rodzinna HLH
Kod ORPHA
540
Kod OMIM
618998
Kod ICD10
D76.1
Kod ICD11
4A01.23

Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl