Zespół MEPAN

Kod Orpha: 508093Kod OMIM: 617282

Definicja

A rare genetic neurological disorder characterized by childhood-onset dystonia with distinctive MRI changes in the basal ganglia, and optic atrophy developing either immediately or within a few years after the appearance of dystonia. Additional symptoms include chorea and other movement disorders, dysarthria, or nystagmus, among others. Motor disability progresses gradually, while cognitive function is relatively spared.

Dane
Klasyfikacja

Zespół wad wrodzonych

Synonimy
Autosomal recessive childhood-onset dystonia, DYT29 type
DYT29
Dystonia 29
Autosomalna recesywna dystonia o wczesnym początku w dzieciństwie, typu DYT29
Zespół uogólnionej dystonii wieku dziecięcego z zanikiem nerwu wzrokowego
Zespół neurozwyrodnieniowy związany z białkiem mitochondrialnym reduktazy enoilo-CoA
Childhood-onset generalized dystonia-optic atrophy syndrome
DYT29
Dystonia 29
Mitochondrial enoyl CoA reductase protein-associated neurodegeneration syndrome
Kod ORPHA
508093
Kod OMIM
617282
Kod ICD10
E88.8
Kod ICD11
-

Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl