Choroba HSD10

Kod Orpha: 391417Kod OMIM: 300438

Definicja

HSD10 disease is a rare, life-threatening neurometabolic disease characterized by a progressive neurodegenerative course, epilepsy, retinopathy and progressive cardiomyopathy.

Dane
Klasyfikacja

Choroba

Synonimy
2-methyl-3-hydroxybutyric aciduria
Acyduria 2-metylo-3-hydroksymasłowa
Niedobór dehydrogenazy 2-metylo-3-hydroksymasłowego-CoA
Niedobór HSD10
Niedobór MHBD
2-methyl-3-hydroxybutyryl-CoA dehydrogenase deficiency
HSD10 deficiency
MHBD deficiency
Kod ORPHA
391417
Kod OMIM
300438
Kod ICD10
E72.8
Kod ICD11
5C52.01

Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl