Choroba spichrzania glikogenu z powodu niedoboru LAMP-2

Kod Orpha: 34587Kod OMIM: 300257

Definicja

Glycogen storage disease due to LAMP-2 (Lysosomal-Associated Membrane Protein 2) deficiency is a lysosomal glycogen storage disease characterised by severe cardiomyopathy and variable degrees of muscle weakness, frequently associated with intellectual deficit.

Dane
Klasyfikacja

Choroba

Synonimy
Danon disease
Choroba Danona
Choroba spichrzania glikogenu z prawidłowym poziomem kwaśnej maltazy
Glikogenoza z powodu niedoboru LAMP-2
GSD z powodu niedoboru LAMP-2
GSD due to LAMP-2 deficiency
Glycogenosis due to LAMP-2 deficiency
Lysosomal glycogen storage disease with normal acid maltase activity
Kod ORPHA
34587
Kod OMIM
300257
Kod ICD10
E74.0
Kod ICD11
5C51.3

Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl