Choroba spichrzania glikogenu z powodu niedoboru kwaśnej maltazy, o początku w wieku niemowlęcym

Kod Orpha: 308552Kod OMIM:

Definicja

Glycogen storage disease due to acid maltase deficiency, infantile onset is the most severe form of glycogen storage disease due to acid maltase deficiency, characterized by cardiomegaly with respiratory distress, muscle weakness and feeding difficulties. It is often fatal.

Dane
Klasyfikacja

Podtyp kliniczny

Synonimy
Alpha-1,4-glucosidase acid deficiency, infantile onset
Choroba Pompego, o początku w wieku niemowlęcym
Choroba spichrzania glikogenu typu 2, o początku w wieku niemowlęcym
Glikogenoza typu 2, o początku w wieku niemowlęcym
Glikogenoza z powodu niedoboru kwaśnej maltazy, o początku w wieku niemowlęcym
GSD typu 2, o początku w wieku niemowlęcym
GSD z powodu niedoboru kwaśnej maltazy, o początku w wieku niemowlęcym
Niedobór kwaśnej alfa-1,4-glukozydazy, o początku w wieku niemowlęcym
GSD due to acid maltase deficiency, infantile onset
GSD type 2, infantile onset
GSD type II, infantile onset
Glycogen storage disease type 2, infantile onset
Glycogen storage disease type II, infantile onset
Glycogenosis due to acid maltase deficiency, infantile onset
Glycogenosis type 2, infantile onset
Glycogenosis type II, infantile onset
Pompe disease, infantile onset
Kod ORPHA
308552
Kod OMIM
-
Kod ICD10
E74.0
Kod ICD11
5C51.3

Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl