Wariant białaczki włochatokomórkowej

Kod Orpha: 300878Kod OMIM:

Definition

A rare, malignant splenic B-cell lymphoma/leukemia characterized by circulating abnormal lymphocytes with intermediate morphology between prolymphocytes and hairy cells with positive expression of CD11c and negative expression of CD25, CD123 and the BRAFV600E mutation. Manifestations include splenomegaly, elevated white blood cell (WBC) count, hyper-cellular bone marrow and anemia/thrombocytopenia, but no monocytopenia.

Dane
Classification

Choroba

Synonyms
HCL-v
HCL-v
Leukemic reticuloendotheliosis variant
Prolimfocytarny wariant białaczki włochatokomórkowej
Prolimfocytarny wariant HCL
Leukemic reticuloendotheliosis variant
Prolymphocytic variant of HCL
Prolymphocytic variant of hairy cell leukemia
ORPHA code
300878
OMIM code
-
ICD10 code
C91.4
ICD11 code
-

Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl