Otępienie czołowo-skroniowe z chorobą neuronu ruchowego

Kod Orpha: 275872Kod OMIM: 616439

Definicja

Frontotemporal dementia with motor neuron disease (FTD-MND) is a type of frontotemporal lobar degeneration characterized by the insidious onset (between the ages of 38-78 years) of dementia-associated psychiatric symptoms (e.g. personality changes, uninhibited behavior, irritability, aggressiveness), memory difficulties, global intellectual impairment, emotional disorders and transcortical motor aphasia that eventually leads to mutism, in addition to the manifestations of motor neuron disease such as neurogenic muscular wasting (similar to what is seen in amyotrophic lateral sclerosis; see this term). The disease is progressive, with death occurring 2-5 years after onset.

Dane
Klasyfikacja

Choroba

Synonimy
FTD-ALS
FTD-ALS
FTD-MND
Otępienie czołowo-skroniowe ze stwardnieniem zanikowym bocznym
FTD-MND
Frontotemporal dementia with amyotrophic lateral sclerosis
Kod ORPHA
275872
Kod OMIM
616439
Kod ICD10
G31.0
Kod ICD11
6D83

Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl