Dziedziczny rozlany rak żołądka

Kod Orpha: 26106Kod OMIM: 137215

Definition

Hereditary diffuse gastric cancer is a rare epithelial tumor of the stomach, characterized by the development of diffuse (signet ring cell) gastric cancer at a young age, associated with germline heterozygous mutations of <i>CDH1</i>, <i>MAP3K6</i> and <i>CTNNA1</i> genes. In early stages it presents with non-specific and vague symptoms, in advanced stages it may cause nausea and vomiting, dysphagia, loss of appetite, abdominal mass or weight loss. Women have an increased risk of lobular breast cancer as well.

Dane
Classification

Choroba

Synonyms
FDGC
Dziedziczny rozlany gruczolakorak żołądka
FDGC
HDGC
Rodzinny rozlany rak żołądka
Familial diffuse cancer of stomach
Familial diffuse gastric cancer
HDGC
Hereditary diffuse cancer of stomach
Hereditary diffuse gastric adenocarcinoma
ORPHA code
26106
OMIM code
137215
ICD10 code
C16.9
ICD11 code
-

Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl