Niedobór dehydrogenazy pirogronianowej E1-beta

Kod Orpha: 255138Kod OMIM: 614111

Definicja

Pyruvate dehydrogenase E1-beta deficiency is an extremely rare form of pyruvate dehydrogenase deficiency (PDHD, see this term) characterized by severe lactic acidosis, developmental delay and hypotonia.

Dane
Klasyfikacja

Podtyp kliniczny

Synonimy
PDHBD
Niedobór składnika podjednostki beta kompleksu E1 dehydrogenzay pirogronianowej
PDHBD
Pyruvate dehydrogenase complex E1 component subunit beta deficiency
Kod ORPHA
255138
Kod OMIM
614111
Kod ICD10
E74.4
Kod ICD11
5C53.02

Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl