AICA-ribosiduria

Kod Orpha: 250977Kod OMIM: 608688

Definicja

A rare and severe inborn metabolic disease characterized clinically by the association of severe-to-profound neurodevelopmental impairment, severe visual impairment, ante-postnatal growth impairment, severe scoliosis and, frequently, early-onset epilepsy.

Dane
Klasyfikacja

Choroba

Synonimy
5-amino-4-imidazole carboxamide ribosiduria
5-amino-4-imidazole carboxamide ribosiduria
Niedobór ATIC
AICA-ribosiduria due to ATIC deficiency
AICAR transformylase/IMP cyclohydrolase deficiency
ATIC deficiency
Kod ORPHA
250977
Kod OMIM
608688
Kod ICD10
E79.8
Kod ICD11
5C55.0Y

Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl