Citrulinemia typu II

Kod Orpha: 247585Kod OMIM: 603471

Definition

A severe subtype of citrin deficiency characterized clinically by adult onset (20 and 50 years of age), recurrent episodes of hyperammonemia and associated neuropsychiatric symptoms such as nocturnal delirium, confusion, restlessness, disorientation, drowsiness, memory loss, abnormal behavior (aggression, irritability, and hyperactivity), seizures, and coma.

Dane
Classification

Choroba

Synonyms
Adult-onset citrin deficiency
Citrulinemia typu 2
Citrulinemia typu 2 o początku w wieku dorosłym
Citrulinemia typu II o początku w wieku dorosłym
CTLN2
Niedobór cytrynianu o początku w wieku dorosłym
Adult-onset citrullinemia type 2
Adult-onset citrullinemia type II
CTLN2
Citrullinemia type 2
ORPHA code
247585
OMIM code
603471
ICD10 code
E72.2
ICD11 code
-

Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl