Grudkowa fragmentacja włókien elastyny

Kod Orpha: 228264Kod OMIM:

Definicja

A rare, acquired, dermis elastic tissue disorder characterized by multiple, asymptomatic, firm, well-demarcated, nonfollicular, hypopigmented or skin-colored papules, with a diameter of less than 1 cm, distributed symmetrically over trunk and/or proximal limbs (rarely, head, neck, shoulders, armpits, thighs), with no extracutaneous manifestations. Histopathology typically reveals decreased and fragmented elastic fibers, thickened and/or homogenized collagen bundles and, in some, a mild, perivascular, lymphocytic infiltrate in the dermis.

Dane
Klasyfikacja

Choroba

Synonimy
Eruptive collagenoma Wyrzutowa kolagenoma
Rozsiane znamię ze zwyrodnieniem włókien sprężystych
Znamię ze zwyrodnieniem włókien sprężystych
Kod ORPHA
228264
Kod OMIM
-
Kod ICD10
L98.8
Kod ICD11
EE41.Y

Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl