Zespół rogowiec dłoni i stóp - nowotwór przełyku

Kod Orpha: 2198Kod OMIM: 148500

Definicja

A rare genetic disease characterized by thickening of the skin on palms and soles restricted to areas of weight bearing and/or friction (focal, non-epidermolytic palmoplantar keratoderma) and oral and esophageal leukokeratosis, associated with a very high lifetime risk of developing squamous cell carcinoma of the esophagus. The skin lesions appear in childhood and can be complicated by fissuring and infection.

Dane
Klasyfikacja

Choroba

Synonimy
Bennion-Patterson syndrome
Hiperkeratoza dłoni i stóp - rak przełyku
Keratosis palmoplantaris-esophageal carcinoma syndrome
Zespół Benniona i Pattersona
Zespół hiperkeratozy dłoni i stóp oraz nowotworu przełyku
Zespół Howella i Evansa
Howell-Evans syndrome
Keratosis palmoplantaris-esophageal carcinoma syndrome
Palmoplantar hyperkeratosis-esophageal carcinoma syndrome
Tylosis-oesophageal carcinoma syndrome
Kod ORPHA
2198
Kod OMIM
148500
Kod ICD10
Q82.8
Kod ICD11
EC20.31

Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl