Hawkinsinuria

Kod Orpha: 2118Kod OMIM: 140350

Definicja

Hawkinsinuria is an inborn error of tyrosine metabolism characterized by failure to thrive, persistent metabolic acidosis, fine and sparse hair, and excretion of the unusual cyclic amino acid metabolite, hawkinsin ((2-l-cystein-S-yl, 4-dihydroxycyclohex-5-en-1-yl)acetic acid), in the urine.

Dane
Klasyfikacja

Choroba

Synonimy
4-HPPD deficiency
Niedobór 4-HPPD
Niedobór dioksygenazy kwasu 4-hydroksyfenylpirogronowego
Niedobór hydroksylazy 4-alfa- hydroksyfenylpirogronianowej
4-alpha-hydroxyphenylpyruvate hydroxylase deficiency
4-hydroxyphenylpyruvic acid dioxygenase deficiency
Kod ORPHA
2118
Kod OMIM
140350
Kod ICD10
E70.2
Kod ICD11
5C50.1Y

Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl