Zespół okresowy zależny od kriopiryny

Kod Orpha: 208650Kod OMIM:

Definicja

Cryopyrin associated periodic syndrome (CAPS) defines a group of autoinflammatory diseases, characterized by recurrent episodes of systemic inflammatory attacks in the absence of infection or autoimmune disease. CAPS comprises 3 disorders on a continuum of severity: severe CINCA syndrome, intermediate Muckle-Wells syndrome (MWS) and milder familial cold urticaria (FCAS) (see these terms).

Dane
Klasyfikacja

Grupa fenomenów

Synonimy
CAPS
CAPS
Kriopirynopatia
Cryopyrinopathy
NLRP3-associated systemic autoinflammatory disease
Kod ORPHA
208650
Kod OMIM
-
Kod ICD10
E85.0
Kod ICD11
4A60.1

Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl