Zespół szkliwno-mózgowo-niepotliwy

Kod Orpha: 1946Kod OMIM: 226750

Definicja

Genetycznie heterogenny zespół o dziedziczeniu autosomalnym recesywnym, który charakteryzuje się triadą objawów: niedoskonała amelogeneza, padaczka o początku w okresie niemowlęcym, niepełnosprawność intelektualna z/bez regresu z otępieniem.

Dane
Klasyfikacja

Zespół wad wrodzonych

Synonimy
Epilepsy-dementia-amelogenesis imperfecta syndrome
Padaczka - otępienie - amelogenesis imperfecta
Zespół Kohlschuttera i Tonza
Kohlschütter-Tönz syndrome
Kod ORPHA
1946
Kod OMIM
226750
Kod ICD10
G40.8
Kod ICD11
LD27.0Y

Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl