Dysplazja kości, śmiertelny typ Holmgrena

Kod Orpha: 1842Kod OMIM: 211120

Definicja

Rzadka, śmiertelna dysplazja kostna, która charakteryzująca się niską masą urodzeniową, karłowatością rizomeliczną, wygięciem kości udowych oraz krótką klatką piersiową, co może prowadzić do zaburzeń oddychania. Początkowo przypadki tej choroby diagnozowano jako zespół Desbuquois lub zespół Larsena o dziedziczeniu recesywnym. Od 1988 roku nie było dalszych opisów w literaturze.

Dane
Klasyfikacja

Zespół wad wrodzonych

Synonimy
Autosomal recessive lethal chondrodysplasia, round femoral inferior epiphysis type
Autosomalna recesywna śmiertelna chondrodysplazja, typ okrągłe nasady kości udowych
Kod ORPHA
1842
Kod OMIM
211120
Kod ICD10
Q77.8
Kod ICD11
-

Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl