Objawowa forma hemofilii B u kobiet nosicielek

Kod Orpha: 177929Kod OMIM: 306900

Definicja

Rzadka skaza krwotoczna związana z nosicielstwem mutacji w genie F9 (Xq27.1), który koduje czynnik krzepnięcia IX (FIX), przy aktywności biologicznej FIX ≤ 40 IU/dl, klinicznie objawiająca się nieprawidłowym krwawieniem przy niewielkich zranieniach, po urazie, operacji lub ekstrakcji zęba. Sporadycznie mogą wystąpić samoistne krwotoki. Najczęstszym rodzajem krwawienia u nosicielek są obfite miesiączki.

Dane
Klasyfikacja

Podtyp kliniczny

Synonimy
Krwawienie u nosicieli hemofilii B
Kod ORPHA
177929
Kod OMIM
306900
Kod ICD10
D67
Kod ICD11
-

Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl