Objawowa forma hemofilii A u kobiet nosicielek

Kod Orpha: 177926Kod OMIM: 306700

Definicja

Rzadka skaza krwotoczna związana z nosicielstwem mutacji w genie F8 (Xq28), który koduje czynnik krzepnięcia VIII (FVIII), przy aktywności biologicznej FVIII ≤ 40 IU/dl, klinicznie objawiająca się nieprawidłowym krwawieniem przy niewielkich zranieniach, po urazie, operacji lub ekstrakcji zęba. Sporadycznie mogą wystąpić samoistne krwotoki. Najczęstszym rodzajem krwawienia u nosicielek są obfite miesiączki.

Dane
Klasyfikacja

Podtyp kliniczny

Synonimy
Krwawienie u nosicieli hemofilii A
Kod ORPHA
177926
Kod OMIM
306700
Kod ICD10
D66
Kod ICD11
-

Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl