Ciężka hemofilia A

Kod Orpha: 169802Kod OMIM: 306700

Definicja

Ciężka postać hemofilii A, która charakteryzuje się znacznym niedoborem czynnika VIII (aktywność biologiczna inf 1 IU/dl) i prowadzi do częstych samoistnych krwotoków i nieprawidłowych krwawień w wyniku drobnych skaleczeń, urazów, operacji lub ekstrakcji zęba. Dotyczy głównie mężczyzn, ale objawy mogą wystąpić również u kobiet nosicielek mutacji powodującej chorobę.

Dane
Klasyfikacja

Podtyp kliniczny

Synonimy
Severe congenital F8 deficiency
Ciężki Niedobór czynnika VIII
Severe congenital factor VIII deficiency
Kod ORPHA
169802
Kod OMIM
306700
Kod ICD10
D66
Kod ICD11
3B10.0

Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl