Ciężka hemofilia B

Kod Orpha: 169793Kod OMIM: 306900

Definicja

Ciężka postać hemofilii B, która charakteryzuje się znacznym niedoborem czynnika IX (aktywność biologiczna inf 1 IU/dl) i prowadzi do częstych samoistnych krwotoków i nieprawidłowych krwawień w wyniku drobnych skaleczeń lub po urazie, zabiegu chirurgicznym lub ekstrakcji zęba. Dotyczy głównie mężczyzn, ale objawy mogą również wystąpić u kobiet nosicielek mutacji powodującej chorobę.

Dane
Klasyfikacja

Podtyp kliniczny

Synonimy
Severe congenital F9 deficiency
Ciężki Niedobór czynnika IX
Severe congenital factor IX deficiency
Kod ORPHA
169793
Kod OMIM
306900
Kod ICD10
D67
Kod ICD11
3B11.0

Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl