Hiperinsulinizm wywoływany wysiłkiem

Kod Orpha: 165991Kod OMIM: 610021

Definicja

Rzadka postać wrodzonego rozlanego hiperinsulinizmu wrażliwego na diazoksyd, charakteryzująca się epizodami hipoglikemii wywołanej wysiłkiem fizycznym wskutek niewłaściwej wrażliwości komórek beta trzustki na mleczan i pirogronian. Przebiega z nawracającymi epizodami hipoglikemii związanej z podwyższonym stężeniem insuliny, a objawy pojawiają się w ciągu 30 minut po krótkotrwałym wysiłku beztlenowym. Nasilenie hipoglikemii związanej z wysiłkiem fizycznym jest zmienne i tylko częściowo reaguje na diazoksyd.

Dane
Klasyfikacja

Choroba

Synonimy
EIHI
EIHI
Hiperinsulinizm z powodu niedoboru SLC16A1
Hiperinsulinizm z powodu niedoboru transportera kwasów monokarboksylowych 1
Hipoglikemia hiperinsilinemiczna wywoływana wysiłkiem
Exercise-induced hyperinsulinemic hypoglycemia
Hyperinsulinism due to SLC16A1 deficiency
Hyperinsulinism due to monocarboxylate transporter 1 deficiency
Kod ORPHA
165991
Kod OMIM
610021
Kod ICD10
E16.1
Kod ICD11
5A45

Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl