Zespół Richardsa i Rundle'a

Kod Orpha: 1399Kod OMIM: 245100

Definicja

Richards-Rundle syndrome is an extremely rare neurodegenerative disorder characterized by progressive spinocerebellar ataxia, sensorineural hearing loss, and hypergonadotropic hypogonadism associated with additional neurological manifestations (such as peripheral muscle wasting, nystagmus, intellectual disability or dementia) and ketoaciduria.

Dane
Klasyfikacja

Zespół wad wrodzonych

Synonimy
Ketoaciduria-intellectual disability-ataxia-deafness syndrome
Ketoaciduria - niepełnosprawność intelektualna - ataksja - głuchota
Ketoaciduria-intellectual disability-ataxia-hearing loss syndrome
Kod ORPHA
1399
Kod OMIM
245100
Kod ICD10
G60.2
Kod ICD11
LD2H.Y

Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl