Mitochondrialna encefalo-kardio-miopatia zależna od TMEM70

Kod Orpha: 1194Kod OMIM: 614052

Definicja

Mitochondrial encephalo-cardio-myopathy due to <i>TMEM70</i> mutation is characterized by early neonatal onset of hypotonia, hypetrophic cardiomyopathy and apneic spells within hours after birth accompanied by lactic acidosis, hyperammonemia and 3-methylglutaconic aciduria.

Dane
Klasyfikacja

Choroba

Synonimy
Mitochondrial encephalo-cardio-myopathy due to F1Fo ATPase deficiency
Mitochondrialna encefalo-kardio-miopatia z powodu niedoboru F1Fo ATP-azy
Mitochondrialna encefalo-kardio-miopatia z powodu niedoboru kompleksu V mitochondrialnego łańcucha oddechowego
Mitochondrialna encefalo-kardio-miopatia z powodu niedoboru syntazy ATP
Mitochondrial encephalo-cardio-myopathy due to isolated ATP synthase deficiency
Mitochondrial encephalo-cardio-myopathy due to isolated mitochondrial respiratory chain complex V deficiency
Kod ORPHA
1194
Kod OMIM
614052
Kod ICD10
G71.3
Kod ICD11
5C53.2Y

Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl