Autosomalna recesywna dystonia reagująca na L-dopa

Kod Orpha: 101150Kod OMIM: 605407

Definicja

Autosomalna recesywna dystonia wrażliwa na lewodopę (DYT5b) to bardzo rzadka choroba neurometaboliczna charakteryzująca się spektrum objawów od tych właściwych dla dystonii wrażliwej na lewodopę (DRD; sprawdź ten termin), do postępującej encefalopatii dziecięcej.

Dane
Klasyfikacja

Choroba

Synonimy
Autosomal recessive Segawa syndrome
Autosomalny recesywny zespół Segawa
Dystonia z niedoborem hydroksylazy tyrozyny wrażliwa na L-dopa
Niedobór hydrolazy tyrozyny
DYT5b
Tyrosine hydroxylase deficiency
Tyrosine hydroxylase-deficient dopa-responsive dystonia
Kod ORPHA
101150
Kod OMIM
605407
Kod ICD10
G24.1
Kod ICD11
8A02.11

Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl