Description of the disease * EnglishPolish Pobierz sekcję do PDF Definition A rare vascular anomaly characterized by absence of the hepatic segment of the inferior vena cava and presence of an enlarged azygos vein (or in rare cases hemiazygos vein, if there is a left-sided inferior vena cava) draining the venous blood from the caudal segments. The post-hepatic segment of the inferior vena cava is present, draining only the hepatic veins into the right atrium. Most patients remain asymptomatic, if the anomaly is isolated. Association with congenital heart disease and asplenia or polysplenia syndromes has been reported. Disease data Classification Morphological anomaly Synonyms Azygos continuation of the IVC Kontynuacja IVC przez żyłę nieparzystą Nieparzysty przebieg żyły głównej dolnej Azygos continuation of the inferior caval vein Inferior vena cava interruption with azygos continuation ORPHA code 99121 OMIM code - ICD10 code Q26.8 ICD11 code LA86.Y *Soruce Extended description of the disease Pobierz sekcję do PDF No additional description. Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl