Pontocerebellar hypoplasia type 3

Orpha code: 97249OMIM code: 608027

Definition

A rare, genetic form of pontocerebellar hypoplasia (PCH) characterized by neocortical and pontocerebellar hypoplasia with pons and cerebellum equally affected and that clinically manifests with neonatal hypotonia and impaired swallowing followed by seizures, optic atrophy and short stature from infancy onward. Movement disorders, as seen in other forms of PCH, are absent.

Disease data
Classification

Malformation syndrome

Synonyms
Cerebellar atrophy with progressive microcephaly
Hipoplazja mostowo-móżdżkowa bez dyskinezji
Zanik móżdżku z postępującym małogłowiem
Hipoplazja mostowo-móżdżkowa z zanikiem nerwu wzrokowego
PCH3
ORPHA code
97249
OMIM code
608027
ICD10 code
Q04.3
ICD11 code
-

No additional description.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl