Diaphyseal medullary stenosis-bone malignancy syndrome

Orpha code: 85182OMIM code: 112250

Definition

Diaphyseal medullary stenosis with malignant fibrous histiocytoma is a very rare autosomal dominant bone dysplasia/cancer syndrome characterized clinically by bone infarctions, cortical growth abnormalities, pathological fractures, and development of bone sarcoma (malignant fibrous histiocytoma).

Disease data
Classification

Disease

Synonyms
Bone dysplasia-medullary fibrosarcoma syndrome
Dysplazja kości - włókniakomięsak szpiku
Zespół Hardcastle
Zwężenie jamy szpikowej w trzonach kości - złośliwa włóknista histiocytoma
Diaphyseal medullary stenosis-malignant fibrous histiocytoma syndrome
Hardcastle syndrome
ORPHA code
85182
OMIM code
112250
ICD10 code
M89.8
ICD11 code
-

No additional description.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl