Description of the disease * EnglishPolish Pobierz sekcję do PDF Definition A rare, 46,XY disorder of sex development due to impaired androgen production characterized by impaired normal male sexual development. The severity of the disorder varies and can manifest in its severe form with complete 46,XY male pseudohermaphroditism, including low testosterone and high luteinizing hormone levels, absent development of secondary male sex characteristics and lack of breast development. Patients with the milder form can have a wider range of phenotypes, ranging from micropenis to severe hypospadias. Disease data Classification Disease Synonyms 46,XY DSD due to LH resistance or LHB deficiency 46,XY DSD z powodu niewrażliwości na hormon luteinizujący lub Niedobór podjednostki beta hormonu luteinizującego 46,XY DSD z powodu niewrażliwości na LH lub niedoboru LHB 46,XY zaburzenie różnicowania płci z powodu niewrażliwości na hormon luteinizujący lub Niedobór podjednostki beta hormonu luteinizującego 46,XY zaburzenie różnicowania płci z powodu niewrażliwości na LH lub niedoboru LHB Pseudohermafrodytyzm męski z powodu niewrażliwości na hormon luteinizujący lub Niedobór podjednostki beta hormonu luteinizującego Pseudohermafrodytyzm męski z powodu niewrażliwości na LH lub niedoboru LHB 46,XY DSD due to luteinizing hormone resistance or luteinizing hormone beta subunit deficiency 46,XY disorder of sex development due to LH resistance or LHB deficiency 46,XY disorder of sex development due to luteinizing hormone resistance or luteinizing hormone beta subunit deficiency ORPHA code 755 OMIM code 238320 ICD10 code Q56.1 ICD11 code LD2A.3 *Soruce Extended description of the disease Pobierz sekcję do PDF No additional description. Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl