Phenylketonuria

Orpha code: 716OMIM code: 261600

Definicja

A rare inborn error of amino acid metabolism characterized by elevated blood phenylalanine and low levels or absence of phenylalanine hydroxylase enzyme. If not detected early or left untreated, the disorder manifests with mild to severe mental disability.

Disease data
Klasyfikacja

Disease

Synonimy
PAH deficiency
Niedobór hydroksylazy fenyloalaninowej
Niedobór PAH
PKU
Phenylketonuria
Phenylalanine hydroxylase deficiency
Kod ORPHA
716
Kod OMIM
261600
Kod ICD10
E70.1
Kod ICD11
5C50.0

No additional description.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl