Description of the disease * EnglishPolish Pobierz sekcję do PDF Definicja A rare inborn error of amino acid metabolism characterized by elevated blood phenylalanine and low levels or absence of phenylalanine hydroxylase enzyme. If not detected early or left untreated, the disorder manifests with mild to severe mental disability. Disease data Klasyfikacja Disease Synonimy PAH deficiency Niedobór hydroksylazy fenyloalaninowej Niedobór PAH PKU Phenylketonuria Phenylalanine hydroxylase deficiency Kod ORPHA 716 Kod OMIM 261600 Kod ICD10 E70.1 Kod ICD11 5C50.0 *Soruce Extended description of the disease Pobierz sekcję do PDF No additional description. Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl