Description of the disease * EnglishPolish Pobierz sekcję do PDF Definicja A rare hereditary, metabolic disease characterized by serum levels of alpha-1-antitrypsin (AAT) that are well below the normal range. In the most severe form, the disease can clinically manifest with chronic liver disorders (cirrhosis, fibrosis), respiratory disorders (emphysema, bronchiectasis), and rarely panniculitis or vasculitis. Disease data Klasyfikacja Disease Synonimy Alpha-1-proteinase inhibitor deficiency Niedobór inhibitora Alfa-1-proteinazy Alpha1-antitrypsin deficiency Kod ORPHA 60 Kod OMIM 613490 Kod ICD10 E88.0 Kod ICD11 5C5A *Soruce Extended description of the disease Pobierz sekcję do PDF No additional description. Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl