3-methylglutaconic aciduria type 9

Orpha code: 505216OMIM code: 617698

Definition

A rare organic aciduria characterized by early onset of global developmental delay with severe intellectual disability, seizures, and 3-methylglutaconic aciduria. Additional features are hypotonia, hyperactivity and aggressive behavior, optic atrophy, or spasticity. Brain imaging may show generalized cerebral atrophy and white matter abnormalities.

Disease data
Classification

Disease

Synonyms
3-methylglutaconic aciduria-epilepsy-spasticity-severe intellectual disability syndrome
Zespół kwasicy 3-metyloglutakonowej, padaczki, spastyczności i znacznej niepełnosprawności intelektualnej
MGA9
ORPHA code
505216
OMIM code
617698
ICD10 code
E71.1
ICD11 code
-

No additional description.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl