Transgrediens et progrediens palmoplantar keratoderma

Orpha code: 495OMIM code: 133200

Definition

A rare, isolated, diffuse palmoplantar keratoderma disorder characterized by red-yellow, moderate to severe hyperkeratosis of the palms and soles, extending to the dorsal aspects of the hands, feet and/or wrists and involving the skin over the Achilles' tendon (transgrediens), gradually worsening with age (progrediens) to include patchy hyperkeratosis over the shins, knees, elbows and, sometimes, skin flexures. Hyperhidrosis is usually associated. Histologically, either epidermolytic or nonepidermolytic changes may be seen.

Disease data
Classification

Disease

Synonyms
Greither disease
Choroba Greithera
Keratosis extremitatum hereditaria progrediens
Keratosis palmoplantaris transgrediens et progrediens
Postępujący rozlany PPK
Postępujący rozlany rogowiec dłoni i stóp
PPK z tendencją do transgrediencji i progrediencji
Keratosis extremitatum hereditaria progrediens
Keratosis palmoplantaris transgrediens et progrediens
Progressive diffuse PPK
Progressive diffuse palmoplantar keratoderma
Transgrediens et progrediens PPK
ORPHA code
495
OMIM code
133200
ICD10 code
Q82.8
ICD11 code
-

No additional description.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl