Description of the disease * EnglishPolish Pobierz sekcję do PDF Definicja A rare, genetic, autoinflammatory syndrome with immune deficiency disease characterized by recurrent and severe flares of generalized pustular psoriasis associated with high fever, asthenia, and systemic inflammation, due to IL36R antagonist deficiency. Psoriatic nail changes (e.g. pitting and onychomadesis) and ichthyosis may occasionally be associated. Disease data Klasyfikacja Disease Synonimy Deficiency of IL-36R antagonist Niedobór antagonisty IL-36R Niedobór IL-36Ra Deficiency of IL-36Ra Kod ORPHA 404546 Kod OMIM 614204 Kod ICD10 L40.1 Kod ICD11 - *Soruce Extended description of the disease Pobierz sekcję do PDF No additional description. Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl