Hyperimmunoglobulinemia D with periodic fever

Orpha code: 343OMIM code: 260920

Definition

A rare autoinflammatory disease, and form of mevalonate kinase deficiency (MKD), characterized by periodic attacks of fever and a systemic inflammatory reaction (cervical lymphadenopathy, abdominal pain, vomiting, diarrhea, arthralgia and skin manifestations.

Disease data
Classification

Clinical subtype

Synonyms
HIDS
Częściowy Niedobór kinazy mewalonianowej
HIDS
Hyperimmunoglobinemia D z gorączką nawracającą
Zespół hiper-IgD
Zespół hiperimmunoglobulinemii D
Hyper-IgD syndrome
Hyperimmunoglobinemia D with recurrent fever
Hyperimmunoglobulinemia D syndrome
Partial mevalonate kinase deficiency
ORPHA code
343
OMIM code
260920
ICD10 code
E85.0
ICD11 code
4A60.Y

No additional description.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl