Atypical dentin dysplasia due to SMOC2 deficiency

Orpha code: 314721OMIM code: 125400

Definicja

A rare, genetic, dentin dysplasia disease characterized by extreme microdontia, oligodontia, and abnormal tooth shape (including globular teeth, incisal notches and double tooth formation). Short roots with a variable pulp phenotype (including taurodontia and flame-shaped pulp), enamel hypoplasia and anterior open bite may also be associated.

Disease data
Klasyfikacja

Clinical subtype

Synonimy
Dentin dysplasia type 1 with microdontia and shape anomalies
Dysplazja zębiny typu 1 z mikrodoncją i nieprawidłowym kształtem zębów
Kod ORPHA
314721
Kod OMIM
125400
Kod ICD10
K00.5
Kod ICD11
-

No additional description.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl