Vascular Ehlers-Danlos syndrome

Orpha code: 286OMIM code: 130050

Definition

A rare genetic connective tissue disorder typically characterized by the association of unexpected organ fragility (arterial/bowel/gravid uterine rupture) with inconstant physical features as thin, translucent skin, easy bruising and acrogeric traits.

Disease data
Classification

Disease

Synonyms
Arterial-ecchymotic EDS
Zespół Ehlersa i Danlosa typu 4
Zespół Ehlersa i Danlosa typu IV
Zespół Sacka i Barabasa
EDS IV
Ehlers-Danlos syndrome type 4
Sack-Barabas syndrome
Vascular EDS
vEDS
ORPHA code
286
OMIM code
130050
ICD10 code
Q79.6
ICD11 code
-

No additional description.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl