ALG11-CDG

Orpha code: 280071OMIM code: 613661

Definition

A form of congenital disorders of N-linked glycosylation characterized by facial dysmorphism (microcephaly, high forehead, low posterior hairline, strabismus), hypotonia, failure to thrive, intractable seizures, developmental delay, persistent vomiting and gastric bleeding. Additional features that may be observed include fat pads anomalies, inverted nipples, and body temperature oscillation. The disease is caused by mutations in the gene <i>ALG11</i> (13q14.3).

Disease data
Classification

Disease

Synonyms
CDG syndrome type Ip
CDG1P
CDG-Ip
Wrodzone zaburzenie glikozylacji typu 1p
Wrodzone zaburzenie glikozylacji typu Ip
Zespół CDG typu 1p
Zespół obniżonej glikozylacji glikoprotein typu Ip
CDG-Ip
CDG1P
Carbohydrate deficient glycoprotein syndrome type Ip
Congenital disorder of glycosylation type 1p
Congenital disorder of glycosylation type Ip
ORPHA code
280071
OMIM code
613661
ICD10 code
E77.8
ICD11 code
-

No additional description.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl