Orofaciodigital syndrome type 1

Orpha code: 2750OMIM code: 311200

Definicja

Oral-facial-digital syndrome type 1 (OFD1) is a rare neurodevelopmental disorder in the ciliopathy group that is lethal in males and characterized by variable anomalies including external malformations (craniofacial and digital), and possible involvement of the central nervous system (CNS) and of viscera (kidneys, pancreas and ovaries) in females.

Disease data
Klasyfikacja

Malformation syndrome

Synonimy
OFD1
OFD1
OFDI
OFDSI
Zespół Papillona, Léage'a i Psaume'a
Zespół ustno-twarzowo-palcowy typu 1
OFDI
OFDSI
Oral-facial-digital syndrome type 1
Papillon-Léage-Psaume syndrome
Kod ORPHA
2750
Kod OMIM
311200
Kod ICD10
Q87.0
Kod ICD11
LD25.00

No additional description.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl