Description of the disease * EnglishPolish Pobierz sekcję do PDF Definition Hermansky-Pudlak syndrome without pulmonary fibrosis as a complication includes three relatively mild types (HPS-3, HPS-5 and HPS-6) of Hermansky-Pudlak syndrome (HPS; see this term), a multi-system disorder characterized by ocular or oculocutaneous albinism, bleeding diathesis and, in some cases, granulomatous colitis. Disease data Classification Clinical subtype Synonyms HPS without pulmonary fibrosis HPS bez włóknienia płuc Zespół Hermanskiego-Pudlaka spowodowany niedoborem BLOC-2 Hermansky-Pudlak syndrome without pulmonary fibrosis ORPHA code 231512 OMIM code 614075 ICD10 code E70.3 ICD11 code - *Soruce Extended description of the disease Pobierz sekcję do PDF No additional description. Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl