Description of the disease * EnglishPolish Pobierz sekcję do PDF Definition Monocytopenia with susceptibility to infections is a rare, genetic, primary immunodeficiency disorder characterized by profound circulating monocytopenia, B- and NK-cell lymphopenia and severe dentritic cell decrease, which manifests clinically with disseminated mycobacterial and viral infections, as well as opportunistic fungal and parasitic infections and frequent pulmonary alveolar proteinosis. Predisposition to developping myeloid neoplasms is associated. Disease data Classification Disease Synonyms Combined immunodeficiency with susceptibility to mycobacterial, viral and fungal infections MonoMAC Niedobór komórek dendrytycznych, monocytów, limfocytów B i NK Niedobór monocytów - B - naturalnych zabójców - komórek dendrytycznych Zespół monocytopenia i zakażenia mykobakteryjne Złożony Niedobór odporności z podatnością na zakażenia mykobakteryjne, wirusowe i grzybicze Dendritic cell, monocyte, B and NK lymphoid deficiency MonoMAC Monocyte-B-natural killer-dendritic cell deficiency syndrome Monocytopenia and mycobacterial infection syndrome ORPHA code 228423 OMIM code 614172 ICD10 code D72.8 ICD11 code 4A00.2 *Soruce Extended description of the disease Pobierz sekcję do PDF No additional description. Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl