Description of the disease * EnglishPolish Pobierz sekcję do PDF Definition Familial infantile bilateral striatal necrosis is the familial form of infantile bilateral striatal necrosis (IBSN; see this term), a syndrome of bilateral symmetric spongy degeneration of the caudate nucleaus, putamen and globus pallidus characterized by developmental regression, choreoathetosis and dystonia progressing to spastic quadriparesis. Disease data Classification Disease Synonyms Familial IBSN Rodzinna dziecięca martwica nigrostriatialna Rodzinna IBSN Rodzinne dziecięce zwyrodnienie nigrostriatialne Familial infantile striatonigral degeneration Familial infantile striatonigral necrosis ORPHA code 225154 OMIM code 500003 ICD10 code G23.2 ICD11 code LD90.Y *Soruce Extended description of the disease Pobierz sekcję do PDF No additional description. Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl