Description of the disease * EnglishPolish Pobierz sekcję do PDF Definicja Familial infantile bilateral striatal necrosis is the familial form of infantile bilateral striatal necrosis (IBSN; see this term), a syndrome of bilateral symmetric spongy degeneration of the caudate nucleaus, putamen and globus pallidus characterized by developmental regression, choreoathetosis and dystonia progressing to spastic quadriparesis. Disease data Klasyfikacja Disease Synonimy Familial IBSN Rodzinna dziecięca martwica nigrostriatialna Rodzinna IBSN Rodzinne dziecięce zwyrodnienie nigrostriatialne Familial infantile striatonigral degeneration Familial infantile striatonigral necrosis Kod ORPHA 225154 Kod OMIM 500003 Kod ICD10 G23.2 Kod ICD11 LD90.Y *Soruce Extended description of the disease Pobierz sekcję do PDF No additional description. Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl