Description of the disease * EnglishPolish Pobierz sekcję do PDF Definition A congenital, X-linked, clinical subtype of L1 syndrome characterized by severe hydrocephalus often of prenatal onset, adducted thumbs, spasticity (mostly evidenced by brisk tendon reflexes and extensor plantar responses) and moderate to severe intellectual disability. This subtype represents the severe end of the L1 syndrome spectrum and is associated with poor prognosis. Disease data Classification Clinical subtype Synonyms Bickers-Adams syndrome HSAS HSAS sprzeżony z chromosomem X Wodogłowie sprzężone z chromosomem X Wodogłowie ze zwężeniem wodociągu Sylwiusza sprzężone z chromosomem X Zespół Bickersa i Adamsa Zwężenie wodociągu sprzężone z chromosomem X HSAS X-linked HSAS X-linked acqueductal stenosis X-linked hydrocephalus X-linked hydrocephalus with stenosis of aqueduct of Sylvius ORPHA code 2182 OMIM code 307000 ICD10 code Q03.0 ICD11 code LA04.0 *Soruce Extended description of the disease Pobierz sekcję do PDF No additional description. Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl