Description of the disease * EnglishPolish Pobierz sekcję do PDF Definition A rare, potentially fatal , epileptic encephalopathy characterized by explosive-onset of recurrent multifocal and bilateral tonic-clonic seizures following an unspecific febrile illness. The syndrome develops without a clear acute structural, toxic or metabolic cause, in a patient without previous epilepsy. FIRES is a subgroup of new-onset refractory status epilepticus (NORSE), and requires a preceding febrile infection as a mandatory feature. Disease data Classification Disease Synonyms AERRPS AERRPS Ciężki stan padaczkowy z powodu przypuszczalnego zapalenia mózgu FIRES Idiopatyczna katastrofalna encefalopatia padaczkowa Oporna encefalopatia padaczkowa indukowana gorączką u dzieci w wieku szkolnym Ostre nieopryszczkowe zapalenie mózgu z ciężkim opornym stanem padaczkowym Ostre zapalenie mózgu z opornymi powtarzającymi się napadami częściowymi Wyniszczająca encefalopatia padaczkowa u dzieci w wieku szkolnym Zespół DESC Acute encephalitis with refractory repetitive partial seizures Acute non-herpetic encephalitis with severe refractory status epilepticus DESC syndrome Devastating epileptic encephalopathy in school-aged children FIRES Fever-induced refractory epileptic encephalopathy in school-aged children Idiopathic catastrophic epileptic encephalopathy Severe refractory status epilepticus owing to presumed encephalitis ORPHA code 163703 OMIM code - ICD10 code G40.5 ICD11 code 8A63.Y *Soruce Extended description of the disease Pobierz sekcję do PDF No additional description. Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl