Zespół Lyella

Kod Orpha: 537Kod OMIM:

Definicja

Rozszerzona postać zespołu Stevensa-Johnsona/toksycznej nekrolizy naskórka, charakteryzująca się zniszczeniem i odwarstwieniem warstwy nabłonkowej skóry, które obejmuje co najmniej 30% powierzchni ciała i błon śluzowych. Objawy pojawiają się zwykle 4–28 dni po podaniu leku sprawczego i są najczęściej związane z zastosowaniem leków przeciwdrgawkowych, przeciwbakteryjnych sulfonamidów, allopurynolu, newirapiny i oksykamów (niesteroidowych leków przeciwzapalnych), ale także wielu innych leków. W 15% przypadków choroba nie jest związana z podawaniem leków. W obrazie histologicznym widoczna jest martwica naskórka. Częste są liczne, długotrwałe powikłania (zwłaszcza skórne, oczne i psychologiczne).

Dane
Klasyfikacja

Podtyp kliniczny

Synonimy
Lyell syndrome
Toksyczna nekroliza naskórka
Kod ORPHA
537
Kod OMIM
-
Kod ICD10
L51.2
Kod ICD11
EB13.1

Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku.