Zespół Alagille'a

Kod Orpha: 52Kod OMIM: 610205

Definicja

A rare syndrome variably characterized by chronic cholestasis due to paucity of intrahepatic bile ducts, peripheral pulmonary artery stenosis, vertebrae segmentation anomalies, characteristic facies, posterior embryotoxon/anterior segment abnormalities, pigmentary retinopathy, and dysplastic kidneys.

Dane
Klasyfikacja

Zespół wad wrodzonych

Synonimy
Alagille-Watson syndrome
Zespół skąpości dróg żółciowych
Dysplazja tętnic wątrobowych
Zespół Alagille'a i Watsona
Arteriohepatic dysplasia
Syndromic bile duct paucity
Kod ORPHA
52
Kod OMIM
610205
Kod ICD10
Q44.7
Kod ICD11
LB20.0Y

Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl